Årsagerne til hypofysesvigt

Af; neurokirurg Jens Astrup, Århus Kommunehospital

Hypofysen består af en forlap og en baglap (adenohypofysen og neurohypofysen). Forlappen har den overordnede kontrol med 1) binyrerne, 2) skjoldbruskkirtlen og 3) kønskirtlerne (testikler og ovarier) Dertil kommer pubertetsudviklingen, samt dannelsen af væksthormon, som ikke alene spiller en rolle for længdevæksten, men også har betydning for kroppens funktion hos voksne. Baglappen danner bl.a. det antideuretiske hormon og mangel heraf giver anledning til diabetes insipidus (øget tørst og vandladning).

Hypofysens funktion ødelægges af sygdomme i hypofysen eller dennes nærhed. Det drejer sig først og fremmest om svulster i form af hypofyseadenomer eller kraniefaryngeomer. Hypofyseadenomer er godartede svulster opstået i selve hypofyseforlappen. De kan ved deres vækst genere eller helt ødelægge hypofysens funktioner, men oftest er hypofysens funktioner dog nogenlunde bevarede ved denne sygdom.Kraniefaryngeomer er også godartede svulster, hvis anlæg medfødes. Kraniefaryngeom er derfor hyppigst hos børn og unge, mens hypofyseadenomerne næsten udelukkende ses hos voksne.

Hypofyseadenomer er langt hyppigere end kraniefaryngeomer. Adenomerne skubber den normale hypofyse til side og kan derfor bedre bevares og ikke sjældent forbedre sin funktion efter fjernelse af adenomet. Dette er i modsætning til kraniefaryngeomerne, hvor hypofysefunktionen kun sjældent bevares.
Ved svær betændelse i den bagerste bihule, sinus sphenoidalis, som ligger lige nedenunder selve hypofyselejet, kan betændelsen bryde igennem til hypofysen, hvilket fører til akut hypofysesvigt, som er livstruende hvis tilstanden ikke erkendes og binyrebarkhormon (hydrocortison) tilføres. Hos gravide kvinder ses en sjælden gang en betændelsesagtig tilstand i hypofysen som følge af en vævsreaktion af ukendt årsag. Igen kan tilstanden være livstruende hvis ikke hydrocortison tilføres. Hos patienter med større hypofyseadenomer kan der indtræde en såkaldt pipuitær apopleksi, det vil sige trykstigning i svulsten som hindrer blodforsyningen, således at vævet i adenomet dør. Dette giver ofte akutte alarmerende symptomer med høj feber, hovedpine, lammelser af nerverne til øjnenes bevægelser samt tryk på synsnerverne og aftagende syn. Sygdommen ledsages også af akutte indsættende svigt af hypofysens funktion, hvilket igen er livstruende, hvis ikke hydrocortison tilføres. Man kan forestille sig, at kraniebrud gennem kraniebunden ved hypofysen kan føre til beskadigelse af hypofysens funktioner. Men selv om kraniebrud er hyppige i forbindelse med ulykker ses en beskadigelse af hypofysen kun meget sjældent. Strålebehandling som følge af svulster i nærheden af hypofysen vil ofte medføre en langsomt indsættende svigt af hypofysen i løbet af de efterfølgende år.

Ubehandlet er hypofyseinsufficiens en livstruende tilstand på grund af binyresvigt og mangel på hydrocortison. Ved substitution, det vil sige tilførsel af den biologiske rigtige mængde af de manglende hormoner fra de forskellige kirtelsystemer (binyrer, skjoldbruskkirtlen og kønskirtler), kan man opnå en normal, eller næsten normal livskvalitet. Dosis af de forskellige hormoner afpasses individuelt og man skal huske at dosis af hydrocortison skal fordobles ved febersygdom og flerdobles i tilfælde af alvorlige sygdomme eller ulykker. Derfor skal man altid bære et Kortison-kort på sig. Bivirkninger ses kun ved overdosering. Hypofyseinsufficiens er særlig alvorlig hos børn, som desuden skal behandles med væksthormon og i puberteten også med kønshormoner. I de senere år er man begyndt at behandle voksne med væksthormon for at bedre livskvaliteten. Det drejer sig om indsprøjtning daglig, som varetages af patienten selv. Behandlingen af hypofyseinsufficiens er naturligvis livslang.