Akromegali

Af; overlæge dr. med. Claus Hagen, Odense Universitetshospital

Hvad er akromegali?

Akromegali er en sygdom hvor hypofysen producerer for meget væksthormon efter at højdevæksten er afsluttet. Sygdommen fører til vækst af specielt ansigtsskelet, hænder, fødder og tungen, hjertet og indre organer.
Akromegali er en sjælden sygdom som optræder lige hyppigt hos mænd og kvinder. Der er 15 - 20 nye tilfælde i Danmark hvert år. Sygdommen diagnosticeres hyppigst i 30 - 50 års alderen.

Hvad skyldes akromegali?

Oftest har hypofysen dannet en godartet langsomt voksende knude med overproduktion af væksthormon. Sygdommen er normalt ikke arvelig, men man kender ikke årsagen til knudedannelsen.

Hypofysen

Hypofysen er en hormonproducerende kirtel der sidder på hjernens underside. Kirtlen har to dele. Den bageste del, neurohypofysen, udvikles fra hjernen og består af nerveceller, der løber fra mellemhjernen (hypothalamus). Den forreste del af hypofysen, forlappen, består af hormonproducerende kirtelceller hvis hormoner frigøres til blodkarrene. Forlappens hormonudskillelse reguleres fra hypothalamus.

Væksthormon

Væksthormon er et af de seks hypofyseforlapshormoner. Væksthormon fremmer højdevæksten i barnealderen via en vækstfaktor som produceres i leveren. Væksthormonet har også effekt på kroppens sammensætning. Øget væksthormonproduktion medfører vækst af knogler i hænder, fødder og ansigtsskelet, større næse, læbe og tunge samt større mellemrum mellem tænderne. Desuden fortykkelse af hud, underhud, øget væskeophobning og øget vækst af indre organer som hjerte og nyrer.

Hvad er symptomerne på akromegali?

De fleste patienter vil ofte være symptomfri i mange år imens sygdommen udvikler sig. De første symptomer vil oftest være ændret udseende. Specielt forgrovede ansigtstræk med større læber, større afstand mellem tænderne og endvidere fornemmelse af større tunge. Samtidig medfører vækst af hænder og fødder større handskenummer og skonummer. Der kan opstå svedeture, ledsmerter, føleforstyrrelser, træthed og søvnforstyrrelser. Sukkersyge og forhøjet blodtryk er andre bivirkninger til det øgede væksthormon.

Hypofyseknuden kan som følge af tryk på hjernehinden medføre hovedpine, og der kan opstå nedsat syn- og synsfelt ved påvirkning af synsnerven. Endvidere vil manglende hormonproduktion fra den normale hypofyse medføre nedsat sexuallyst, impotens hos mænd og hos kvinder udeblivelse af menstruationer. Hos begge køn kan ses udtalt træthed og vægtøgning.

Hvorledes stilles diagnosen akromegali?

Diagnosen stilles ved bestemmelse af væksthormon og vækstfaktor i blodprøver. Hypofyseknudens størrelse vurderes ved MR-skanning (MR = magnetic resonans) af hypofysen. Derudover er der behov for syn- og synsfeltsundersøgelse samt undersøgelse for hormonmangel.

Hvordan kan akromegali behandles?

Akromegali kan behandles på tre forskellige måder: Operativt, medicinsk og med strålebehandling. Man starter ofte med en operation. Efter en sådan bliver kun 30 - 80% raske. Derfor må mange patienter have efterfølgende medicinsk behandling og/eller strålebehandling. I øjeblikket overvejes det flere steder i verden udelukkende at behandle medicinsk.

Operation for akromegali

Små hypofyseknuder egner sig bedre til operation end store. Det er meget sjældent at store hypofyseknuder kan fjernes helt, hvorimod små hypofyseknuder ofte kan fjernes helt. Operationen foretages gennem næsen hvor man med instrumenter kan komme direkte op til hypofysen uden at skulle ind i hjernen. Denne operationstype er meget skånsom og svarer i sværhedsgrad til at få fjernet blindtarmen. Ved operationen fjerner eller reducerer man hypofyseknudens størrelse og dermed væksthormonindholdet i blodet. Der er mindre end 1% risiko for komplikationer til en sådan operation. Hvis der opstår komplikationer, vil det oftest dreje sig om påvirkning af hormonproduktionen fra hypofysen eller kortvarig utæthed af hjernehinden med udsivning af væsken, som omgiver hjernen, til følge. Yderst sjældent kan der opstå påvirkning af synet, meningitis eller hjerneblødning.

Medicinsk behandling

Der er to forskellige slags medicin der påvirker vækst¬hormonafgiften fra hypofysen. Den ene skal gives som injektion, den anden som tabletter. Det mest effektive Octreotid, Sandostatin LAR og Sermorelin gives som injektion tre gange dagligt til én gang om måneden. Sygdommen kan med denne behandling kontrolleres hos cirka 80% af patienterne. Tabletbehandling i form af Parlodel eller Dostinex har kun effekt hos 10 - 15% af patienterne. Den medicinske behandling påvirker ikke knudens størrelse. Ved svært forhøjet væksthormon bliver væksthormonindholdet oftest nedsat, men ikke normalt. Den medicinske behandling anvendes derfor oftest som supplement til operativ behandling. Bivirkninger til behandlingen kan være kvalme, opkastninger, diaré og følelse af oppustethed. Ved Octreotid er der langtidsbivirkninger i form af øget hyppighed af galdesten.

Strålebehandling

Langt de fleste hypofyseknuder er strålefølsomme og vil aftage i størrelse efter strålebehandling. Effekten ses dog ofte lang tid efter strålebehandlingen fra 3 måneder til 5 år.
Behandlingen gives over 25 hverdage hvor hver enkelt behandling varer få minutter. Behandlingen er smertefri, men kan give lokale gener med let forbrænding og midlertidigt hårtab. Langtidsbivirkninger ved strålebehandling er ophør af normal hypofysefunktion.

Hvad hjælper behandlingen på?

Det første man mærker, når væksthormonet bliver nedsat, er effekterne af mindre væske i kroppen, specielt i hænder og fødder med aftagende ømhed og bedre bevægelse. Ansigtstrækkene ændres ved at bløddelshævelsen aftager, næse, tunge og læber mindskes. Derimod vil de fortykkede knogler ikke ændres. Knogleændringerne betyder ofte at der er en øget risiko for slidgigt. Svedtendensen svinder. Ofte svinder eller bedres sukkersygen og eventuelt forhøjet blodtryk. Hovedpinen svinder, og patienterne er mindre trætte og har færre søvnforstyrrelser. Eventuelle langtidsskader på kroppen er helt afhængig af hvor lang tid sygdommen har været tilstede og i hvilken sværhedsgrad.

Hvor lang tid og hvor hyppigt skal man kontrolleres?

Efter behandling for akromegali skal man kontrolleres mindst én gang årligt i op til 10 år. De fleste forløb er dog livslange. Ved kontrollerne skal man vurdere væksthormon og vækstfaktorindholdet i blodet, hypofyseknudens størrelse og den normale hypofyses hormonproduktion. Mange patienter vil have behov for at få erstatningshormoner for kønshormon, stofskiftehormon og binyrebarkhormon.

Claus Hagen
Endokrinologisk afdeling M
Odense Universitetshospital

Den 29. juni 1999