Hypofyseadenom

Af; neurokirurg professor Per Bjerre Århus Universitetshospital

Skønt hypofyseadenomet er langt den hyppigste svulstdannelse i hypofysen (ca. 95% af alle svulstdannelser dér) er den ikke desto mindre meget sjælden i sygdomssammenhæng. Der opereres i Danmark under 100 nye patienter pr. år.

Et hypofyseadenom er altid godartet, dvs. det vokser meget langsomt og har, når det opdages, i nogle tilfælde været til stede i årtier.

Hypofysen

Hypofysen fylder ca. ½ ml og ligger i den tyrkiske sadel i kraniebunden. Den har forbindelse til hjernen gennem en stilk, og den udøver sin virkning i kroppen ved at udskille forskellige hormoner, som alle har vigtige funktioner. Det drejer sig om hormoner til styring af skjoldbruskkirtlen (TSH), binyrebarken (ACTH), vækst (GH), mælkesekretion under amning (PRL), kønskirtlerne hos mand og kvinde og et hormon, som styrer evnen til at blive solbrun (MSH). Derudover afgiver hypofysen et vigtigt hormon til styring af nyrernes vandudskillelse (ADH).

Symptomer ved et adenom

Et adenom kan udskille et eller flere hormoner, som derved leder til dets opdagelse. Det kan også være uden hormonudskillelse (inaktivt adenom).

Det hormonelt inaktive adenom

Det inaktive adenom kan give symptomer på grund af dets størrelse (fig. 2a). Den langsomme udvidelse af den tyrkiske sadel kan give hovedpine, men vigtigst er trykket mod synsbanekrydsningen, som giver skyklapsyn (manglende syn udad til siden på hvert øje ). I sjældne tilfælde endog blindhed. Et sådant stort adenom kan også nedsætte den normale hypofysedels udskillelse af hormoner (nedsat kønsdrift og evne, træthed).

Adonom med øget hormonudskillelse

  1. Adenomer, som udskiller hormoner i øget mængde, viser sig ved karakteristiske sygdomsbilleder:
    Øget PRL viser sig ved udbleven menstruation, nedsat sexlyst og hos manden ved nedsat sexlyst og evne.
  2. Øget GH-udskillelse viser sig ved langsom fortykkelse af hud, næse, kindben, underkæbe, hænder og fødder (akromegali).
    Ved lang tids sygdom også ved hjerteforstørrelse, symptomer fra åndedrættet, ledsymptomer og andet, som kan nedsætte livskvalitet og livslængde.
  3. Øget ACTH-udskillelse er den farligste type, og den giver sig til kende ved et såkaldt Cushing-syndrom, som er lig symptomerne ved langtidsbehandling med binyrebarkhormon (Cortisol) i høje doser. Det drejer sig om væskeophobning i krop og hoved, rødlig hud, øget behåring, træthed, dårlige nerver, vævssprængning i underhuden (som under svangerskab) og knogleskørhed. Ubehandlet er tilstanden dødelig.
  4. Andre typer af øget hormonudskillelse er meget sjældne.

Undersøgelser

Det fremgår af det anførte, hvad der giver mistanke om et adenom. Mistanken bekræftes ved en MR-skanning af hypofysen (fig. 2a, 3) i kombination med blodprøver til belysning af nedsat hormonudskillelse (hypofyseinsufficiens) og øget udskillelse af et eller flere hormoner. Disse undersøgelser foregår på en medicinsk specialafdeling. I enkelte tilfælde kan en række andre undersøgelsesformer komme på tale (specielle hormonundersøgelser og skanning med isotop).

Behandling

  1. Når et adenom således er fundet og dets virkning detaljeret undersøgt, kan der tages stilling til den korrekte behandling. Oftest drejer det sig om kombination af flere behandlingsarter.
    Ved næsten enhver hormonmangeltilstand iværksættes behandling med erstatningshormon.
  2. Patienter med øget PRL behandles medicinsk, idet et stof (Bromocriptin) ophæver PRL-virkningen og i tilgift oftest bringer adenomet til at svinde eller forsvinde helt.
  3. Patienter med akromegali kan behandles medicinsk med hormonhæmmende midler (Sandostatin). Oftest er denne behandling ikke tilstrækkelig, men må suppleres med operation.
  4. Ved operationen er målet at fjerne adenomet uden komplikationer. Patienten med et inaktivt adenom (fig. 2a, 2b, 4) med akromegali eller med Cushings sygdom opereres altid.
  5. I ca. 90% af tilfældene kan operationen foretages gennem næsen (transsfenoidalt - fig. 4), og i de resterende 10% af tilfældene opereres gennem kraniet og hjernens underside, fordi adenomets udstrækning hindrer en effektiv operation gennem næsen. I kyndiges hænder er risikoen meget lav. En dødelighed på ca. 1% ved operationen må henføres til en risiko, som findes ved de fleste større operationer i fuld bedøvelse. Heri indgår også, at mange patienter er ældre med fx komplicerende lunge- og hjertelidelser.
  6. Røntgenbestråling gives sjældent og alene, når adenomet er vokset ud til siden af hypofyselejet, hvor det omgiver vigtige nerver og blodkar, som hindrer effektiv operativ fjernelse.

Resultater

Desto større et adenom er på operationstidspunktet, desto større risiko er der for at efterlade en adenomrest. Efter operation for et inaktivt adenom kan man fx foretage en MR-skanning hvert eller hvert andet år og afhængig af forholdene tilråde en ny operation eller strålebehandling. Et adenom med øget udskillelse af et hormon er oftest meget mindre end det inaktive på operationstidspunktet (fig. 2). Det indebærer færre tilfælde med restadenom.

Behandlingskomplikationer

Beskadigelse af den normale hypofyse ved operationen (ekstra nedsat hormonudskillelse) ses i 10-20%, men modsvares af tilfælde med bedring af hormonudskillelsen. I meget sjældne tilfælde kan operationen lede til skade på en pulsåre til hjernen med mulighed for meget alvorlige følger. Utæthed med dryp af hjernevæske gennem næsen kan medføre meningitis og skal ufortrødent stoppes (ved operation).

Den medicinske behandling har nogle bivirkninger (mest for mave-tarm-systemet), og bestråling medfører hos ca. 50 % af patienterne (over en længere årrække) ophør af hormonudskillelse fra hypofysen.

Konklusion

Patienten med et hypofyseadenom har en godartet lidelse, som ved korrekt behandling ikke eller næsten ikke påvirker patientens livskvalitet eller livslængde.