Sygdomsgrupper

Foreningen henvender sig både til mennesker med nedsat, øget eller ingen hypofysefunktion, og derfor har foreningens medlemmer mange forskellige slags sygdomme med tilknytning til hypofysen. Her kan du læse om disse forskellige sygdomme og om, hvad de hver især indeholder.


Beskrivelserne af sygdommene er skrevet af bestyrelsens medlemmer, men de vil løbende blive omskrevet og forbedret af læger, som er relateret til de forskellige sygdomme. I faktabladene kan du læse en mere dybdegående beskrivelse af enkelte af sygdommene.

Erfaringsudveksling

Ligesindet fællesskab

Sundhedsfagligt samarbejde

Internationalt udsyn

Bliv klogere på din sygdom

Akromegali

Cushings syndrom

Hypofyseadenom

hypofyseinsufficiens

kraniofaryngeom

prolaktinom

Akromegali

Akromegali er en sygdom hvor hypofysen producerer for meget væksthormon efter at højdevæksten er afsluttet. Sygdommen fører til vækst af specielt ansigtsskelet, hænder, fødder og tungen, hjertet og indre organer.

Akromegali er en sjælden sygdom som optræder lige hyppigt hos mænd og kvinder. Der er 15 - 20 nye tilfælde i Danmark hvert år. Sygdommen diagnosticeres hyppigst i 30 - 50 års alderen.

  • Hvad skyldes akromegali?

    Oftest har hypofysen dannet en godartet langsomt voksende knude med overproduktion af væksthormon. Sygdommen er normalt ikke arvelig, men man kender ikke årsagen til knudedannelsen.

  • Hypofysen

    Hypofysen er en hormonproducerende kirtel der sidder på hjernens underside. Kirtlen har to dele. Den bageste del, neurohypofysen, udvikles fra hjernen og består af nerveceller, der løber fra mellemhjernen (hypothalamus). Den forreste del af hypofysen, forlappen, består af hormonproducerende kirtelceller hvis hormoner frigøres til blodkarrene. Forlappens hormonudskillelse reguleres fra hypothalamus.

  • Væksthormon

    Væksthormon er et af de seks hypofyseforlapshormoner. Væksthormon fremmer højdevæksten i barnealderen via en vækstfaktor som produceres i leveren. Væksthormonet har også effekt på kroppens sammensætning. Øget væksthormonproduktion medfører vækst af knogler i hænder, fødder og ansigtsskelet, større næse, læbe og tunge samt større mellemrum mellem tænderne. Desuden fortykkelse af hud, underhud, øget væskeophobning og øget vækst af indre organer som hjerte og nyrer.

  • Hvad er symptomerne på akromegali?

    De fleste patienter vil ofte være symptomfri i mange år imens sygdommen udvikler sig. De første symptomer vil oftest være ændret udseende. Specielt forgrovede ansigtstræk med større læber, større afstand mellem tænderne og endvidere fornemmelse af større tunge. Samtidig medfører vækst af hænder og fødder større handskenummer og skonummer. Der kan opstå svedeture, ledsmerter, føleforstyrrelser, træthed og søvnforstyrrelser. Sukkersyge og forhøjet blodtryk er andre bivirkninger til det øgede væksthormon.

    Hypofyseknuden kan som følge af tryk på hjernehinden medføre hovedpine, og der kan opstå nedsat syn- og synsfelt ved påvirkning af synsnerven. Endvidere vil manglende hormonproduktion fra den normale hypofyse medføre nedsat sexuallyst, impotens hos mænd og hos kvinder udeblivelse af menstruationer. Hos begge køn kan ses udtalt træthed og vægtøgning.

  • Hvorledes stilles diagnosen akromegali?

    Diagnosen stilles ved bestemmelse af væksthormon og vækstfaktor i blodprøver. Hypofyseknudens størrelse vurderes ved MR-skanning (MR = magnetic resonans) af hypofysen. Derudover er der behov for syn- og synsfeltsundersøgelse samt undersøgelse for hormonmangel.

  • Hvordan kan akromegali behandles?

    Akromegali kan behandles på tre forskellige måder: Operativt, medicinsk og med strålebehandling. Man starter ofte med en operation. Efter en sådan bliver kun 30 - 80% raske. Derfor må mange patienter have efterfølgende medicinsk behandling og/eller strålebehandling. I øjeblikket overvejes det flere steder i verden udelukkende at behandle medicinsk.


    Operation for akromegali

    Små hypofyseknuder egner sig bedre til operation end store. Det er meget sjældent at store hypofyseknuder kan fjernes helt, hvorimod små hypofyseknuder ofte kan fjernes helt. Operationen foretages gennem næsen hvor man med instrumenter kan komme direkte op til hypofysen uden at skulle ind i hjernen. Denne operationstype er meget skånsom og svarer i sværhedsgrad til at få fjernet blindtarmen. Ved operationen fjerner eller reducerer man hypofyseknudens størrelse og dermed væksthormonindholdet i blodet. Der er mindre end 1% risiko for komplikationer til en sådan operation. Hvis der opstår komplikationer, vil det oftest dreje sig om påvirkning af hormonproduktionen fra hypofysen eller kortvarig utæthed af hjernehinden med udsivning af væsken, som omgiver hjernen, til følge. Yderst sjældent kan der opstå påvirkning af synet, meningitis eller hjerneblødning.


    Medicinsk behandling

    Der er to forskellige slags medicin der påvirker vækst¬hormonafgiften fra hypofysen. Den ene skal gives som injektion, den anden som tabletter. Det mest effektive Octreotid, Sandostatin LAR og Sermorelin gives som injektion tre gange dagligt til én gang om måneden. Sygdommen kan med denne behandling kontrolleres hos cirka 80% af patienterne. Tabletbehandling i form af Parlodel eller Dostinex har kun effekt hos 10 - 15% af patienterne. Den medicinske behandling påvirker ikke knudens størrelse. Ved svært forhøjet væksthormon bliver væksthormonindholdet oftest nedsat, men ikke normalt. Den medicinske behandling anvendes derfor oftest som supplement til operativ behandling. Bivirkninger til behandlingen kan være kvalme, opkastninger, diaré og følelse af oppustethed. Ved Octreotid er der langtidsbivirkninger i form af øget hyppighed af galdesten.


    Strålebehandling

    Langt de fleste hypofyseknuder er strålefølsomme og vil aftage i størrelse efter strålebehandling. Effekten ses dog ofte lang tid efter strålebehandlingen fra 3 måneder til 5 år.

    Behandlingen gives over 25 hverdage hvor hver enkelt behandling varer få minutter. Behandlingen er smertefri, men kan give lokale gener med let forbrænding og midlertidigt hårtab. Langtidsbivirkninger ved strålebehandling er ophør af normal hypofysefunktion.

  • Hvad hjælper behandlingen på?

    Det første man mærker, når væksthormonet bliver nedsat, er effekterne af mindre væske i kroppen, specielt i hænder og fødder med aftagende ømhed og bedre bevægelse. Ansigtstrækkene ændres ved at bløddelshævelsen aftager, næse, tunge og læber mindskes. Derimod vil de fortykkede knogler ikke ændres. Knogleændringerne betyder ofte at der er en øget risiko for slidgigt. Svedtendensen svinder. Ofte svinder eller bedres sukkersygen og eventuelt forhøjet blodtryk. Hovedpinen svinder, og patienterne er mindre trætte og har færre søvnforstyrrelser. Eventuelle langtidsskader på kroppen er helt afhængig af hvor lang tid sygdommen har været tilstede og i hvilken sværhedsgrad.

  • Hvor lang tid og hvor hyppigt skal man kontrolleres?

    Efter behandling for akromegali skal man kontrolleres mindst én gang årligt i op til 10 år. De fleste forløb er dog livslange. Ved kontrollerne skal man vurdere væksthormon og vækstfaktorindholdet i blodet, hypofyseknudens størrelse og den normale hypofyses hormonproduktion. Mange patienter vil have behov for at få erstatningshormoner for kønshormon, stofskiftehormon og binyrebarkhormon.

Af

overlæge dr. med. Claus Hagen, Odense Universitetshospital

Nye tilfælde i Danmark

ca. 70 om året

Prævalens

ca. 70 pr. 1 mio. indbyggere

Alder

30-50 år

Af

læge Åse Krogh Rasmussen, Rigshospitalet

Nye tilfælde i Danmark

10-20 om året

Alder

20-50 år

Køn

Hyppigere hos kvinder end mænd

Cushings syndrom

Cushings syndrom er den tilstand, der opstår på baggrund af en øget mængde binyrebarkhormon (glukokortikoid) i blodet. De typiske symptomer ved øget glukokortikoidproduktion er rundt rødt ansigt, øget hårvækst, evt. skægvækst hos kvinder, fedtophobning på maven, nedsat muskelkraft, tendens til blå mærker, træthed, irritabilitet, depression, hovedpine, tendens til sukkersyge og ved længere tids påvirkning afkalkning af knoglerne.

  • Årsag

    Årsagen er en øget produktion enten af det overordnede hypofysehormon ACTH (adreno kortikotropt hormon) fra en svulst i hypofysen eller lokaliseret et andet sted i kroppen (evt. lungerne), som medfører øget dannelse af binyrebarkhormon - eller af binyrebarkhormon direkte fra binyrene.

  • Behandling

    Behandlingen afhænger af årsagen, og det er derfor vigtigt at afklare denne. Dette gøres ved at undersøge indholdet af hormonet cortisol i vandladningen fra et døgn samt ved specielle undersøgelser og scanninger af hypofyse og/eller binyrer og/eller brystkasse. Behandlingen er oftest primært kirurgisk, enten ved at fjerne den ACTH producerende svulst eller binyren. Såfremt operativ fjernelse af en eventuel svulst i hypofysen ikke er tilstrækkelig behandling kan strålebehandling af hypofysen komme på tale og eventuel medicinsk behandling. I sjældne tilfælde kan det være nødvendigt at fjerne begge binyrer.

  • Kontrol

    Efter behandling skal tilstanden kontrolleres jævnligt både med hensyn til tilbagefald og i forhold til binyrebarkens og/eller hypofysens funktion. Det er oftest nødvendigt med livslang kontrol.

Hypofyseadenom

Skønt hypofyseadenomet er langt den hyppigste svulstdannelse i hypofysen (ca. 95% af alle svulstdannelser dér) er den ikke desto mindre meget sjælden i sygdomssammenhæng. Der opereres i Danmark under 100 nye patienter pr. år. Et hypofyseadenom er altid godartet, dvs. det vokser meget langsomt og har, når det opdages, i nogle tilfælde været til stede i årtier. Patienten med et hypofyseadenom har en godartet lidelse, som ved korrekt behandling ikke eller næsten ikke påvirker patientens livskvalitet eller livslængde.

  • Hypofysen

    Hypofysen fylder ca. ½ ml og ligger i den tyrkiske sadel i kraniebunden. Den har forbindelse til hjernen gennem en stilk, og den udøver sin virkning i kroppen ved at udskille forskellige hormoner, som alle har vigtige funktioner. Det drejer sig om hormoner til styring af skjoldbruskkirtlen (TSH), binyrebarken (ACTH), vækst (GH), mælkesekretion under amning (PRL), kønskirtlerne hos mand og kvinde og et hormon, som styrer evnen til at blive solbrun (MSH). Derudover afgiver hypofysen et vigtigt hormon til styring af nyrernes vandudskillelse (ADH).

  • Symptomer ved et adenom

    Et adenom kan udskille et eller flere hormoner, som derved leder til dets opdagelse. Det kan også være uden hormonudskillelse (inaktivt adenom).

  • Det hormonelt inaktive adenom

    Det inaktive adenom kan give symptomer på grund af dets størrelse (fig. 2a). Den langsomme udvidelse af den tyrkiske sadel kan give hovedpine, men vigtigst er trykket mod synsbanekrydsningen, som giver skyklapsyn (manglende syn udad til siden på hvert øje ). I sjældne tilfælde endog blindhed. Et sådant stort adenom kan også nedsætte den normale hypofysedels udskillelse af hormoner (nedsat kønsdrift og evne, træthed).

  • Adonom med øget hormonudskillelse

    Øget PRL viser sig ved udbleven menstruation, nedsat sexlyst og hos manden ved nedsat sexlyst og evne.

    Øget GH-udskillelse viser sig ved langsom fortykkelse af hud, næse, kindben, underkæbe, hænder og fødder (akromegali).

    Ved lang tids sygdom også ved hjerteforstørrelse, symptomer fra åndedrættet, ledsymptomer og andet, som kan nedsætte livskvalitet og livslængde.

    Øget ACTH-udskillelse er den farligste type, og den giver sig til kende ved et såkaldt Cushing-syndrom, som er lig symptomerne ved langtidsbehandling med binyrebarkhormon (Cortisol) i høje doser. Det drejer sig om væskeophobning i krop og hoved, rødlig hud, øget behåring, træthed, dårlige nerver, vævssprængning i underhuden (som under svangerskab) og knogleskørhed. Ubehandlet er tilstanden dødelig.

    Andre typer af øget hormonudskillelse er meget sjældne.

  • Undersøgelser

    Det fremgår af det anførte, hvad der giver mistanke om et adenom. Mistanken bekræftes ved en MR-skanning af hypofysen (fig. 2a, 3) i kombination med blodprøver til belysning af nedsat hormonudskillelse (hypofyseinsufficiens) og øget udskillelse af et eller flere hormoner. Disse undersøgelser foregår på en medicinsk specialafdeling. I enkelte tilfælde kan en række andre undersøgelsesformer komme på tale (specielle hormonundersøgelser og skanning med isotop).

  • Behandling

    Når et adenom således er fundet og dets virkning detaljeret undersøgt, kan der tages stilling til den korrekte behandling. Oftest drejer det sig om kombination af flere behandlingsarter.

    Ved næsten enhver hormonmangeltilstand iværksættes behandling med erstatningshormon.

    Patienter med øget PRL behandles medicinsk, idet et stof (Bromocriptin) ophæver PRL-virkningen og i tilgift oftest bringer adenomet til at svinde eller forsvinde helt.

    Patienter med akromegali kan behandles medicinsk med hormonhæmmende midler (Sandostatin). Oftest er denne behandling ikke tilstrækkelig, men må suppleres med operation.

    Ved operationen er målet at fjerne adenomet uden komplikationer. Patienten med et inaktivt adenom (fig. 2a, 2b, 4) med akromegali eller med Cushings sygdom opereres altid.

    I ca. 90% af tilfældene kan operationen foretages gennem næsen (transsfenoidalt - fig. 4), og i de resterende 10% af tilfældene opereres gennem kraniet og hjernens underside, fordi adenomets udstrækning hindrer en effektiv operation gennem næsen. I kyndiges hænder er risikoen meget lav. En dødelighed på ca. 1% ved operationen må henføres til en risiko, som findes ved de fleste større operationer i fuld bedøvelse. Heri indgår også, at mange patienter er ældre med fx komplicerende lunge- og hjertelidelser.

    Røntgenbestråling gives sjældent og alene, når adenomet er vokset ud til siden af hypofyselejet, hvor det omgiver vigtige nerver og blodkar, som hindrer effektiv operativ fjernelse.

  • Resultater

    Desto større et adenom er på operationstidspunktet, desto større risiko er der for at efterlade en adenomrest. Efter operation for et inaktivt adenom kan man fx foretage en MR-skanning hvert eller hvert andet år og afhængig af forholdene tilråde en ny operation eller strålebehandling. Et adenom med øget udskillelse af et hormon er oftest meget mindre end det inaktive på operationstidspunktet (fig. 2). Det indebærer færre tilfælde med restadenom.

  • Behandlingskomplikationer

    Beskadigelse af den normale hypofyse ved operationen (ekstra nedsat hormonudskillelse) ses i 10-20%, men modsvares af tilfælde med bedring af hormonudskillelsen. I meget sjældne tilfælde kan operationen lede til skade på en pulsåre til hjernen med mulighed for meget alvorlige følger. Utæthed med dryp af hjernevæske gennem næsen kan medføre meningitis og skal ufortrødent stoppes (ved operation).

    Den medicinske behandling har nogle bivirkninger (mest for mave-tarm-systemet), og bestråling medfører hos ca. 50 % af patienterne (over en længere årrække) ophør af hormonudskillelse fra hypofysen.

Af

overlæge dr. med. Claus Hagen, Odense Universitetshospital

Nye tilfælde

Under 100 om året

Af

overlæge i intern medicin og medicinske sygdome, dr. med. Jens Otto Lunde Jørgensen

Nye tilfælde

100 pr. år i Danmark

Årsag

Hyppigst en godartet svulst i hypofysen. Tilstanden kan dog også være medfødt.

Hypofyseinsufficiens

Hypofyseinsufficiens er en tilstand, hvor der er nedsat produktion og funktion af hypofysens hormoner. Insufficiens betyder utilstrækkelig på latin. Sygdommen er sjælden med cirka 100 nye tilfælde per år i Danmark, og er lige hyppig hos mænd og kvinder. Gennemsnitsalderen når sygdommen påvises er cirka 40 år, men den kan også ramme både børn og ældre mennesker. Den hyppigste årsag til hypofyseinsufficiens er en godartet svulst i hypofysen.


Symptomerne på hypofyseinsufficiens afhænger helt af, i hvilket omfang hypofysens normale hormonproduktion er påvirket. I de lette tilfælde kan symptomerne være meget beskedne, hvorimod komplet ophørt funktion af hypofysen kan være livstruende.

  • Hypofysen

    Hypofysen er en lille hormonproducerende kirtel, der er placeret i en knoglelomme i bunden af kraniet, bagved næsehulen og kilebenshulen. Hypofysen er forbundet med hjernen via en stilk, der indeholder nerveforbindelser.

    Hormoner er kemiske signalstoffer, der binder sig til såkaldte receptorer på cellernes overflade. Man kan sammenligne et hormon med en nøgle og receptoren med en lås. Når et hormon binder sig til sin receptor, bliver der åbnet eller lukket for bestemte funktioner i cellen.

  • Hvorfor får man hypofyseinsufficiens?

    Enhver sygdom der rammer hypofysen kan medføre hypofyseinsufficiens. Følgende sygdomme er de hyppigste:


    Den hyppigste årsag er en godartet svulst (adenom) i hypofysen. Svulstens langsomme vækst medfører en trykpåvirkning af hypofysen, og meget ofte også synsnerven, der passerer henover hypofysen. Resultatet er hypofyseinsufficiens og påvirket syn.


    Behandlingen af en hypofysesvulst omfatter oftest operation og i sjældne tilfælde strålebehandling. En sådan behandling kan være nødvendig, for at forhindre svulstens fortsatte påvirkning af synsnerven. Men samtidig kan behandlingen i sig selv medføre hypofyseinsufficiens


    Visse godartede hypofysesvulster er tillige hormonproducerende, hvilket i sig selv giver anledning til symptomer. Disse svulster og deres behandling kan også medføre hypofyseinsufficiens.


    Læsioner i hypofysestilken og et nærliggende center i hjernen (hypothalamus) kan medføre hypofyseinsufficiens. Den hyppigste sygdom er her et såkaldt craniopharyngeom, som er en godartet svulst.


    Nedsat blodtilførsel til hypofysen kan i sjældne tilfælde optræde under og efter en kompliceret fødsel med stort blodtab. Det medfører hypofyseinsufficiens hos kvinden efter fødslen. Denne tilstand benævnes 'Sheehans syndrom' efter den læge som beskrev tilstanden.


    Hypofyseinsufficiens kan også forekomme hos børn. Årsagen hertil kan være en medfødt defekt i dannelsen af hypofysehormoner. En anden årsag kan være craniopharyngeom, hvorimod hypofysesvulster er meget sjældne. Det vigtigste symptom hos børn er væksthæmning.

  • Hvordan føles hypofyseinsufficiens?

    Symptomerne på sygdommen skyldes den nedsatte produktion af hormoner fra hypofysen. Symptomerne er derfor forskellige, afhængig af hvilket hormon der har nedsat produktion:


    Stresshormon

    Hormonet ACTH stimulerer binyrernes produktion af kortisol. Nedsat ACTH produktion medfører derfor nedsat kortisolproduktion. Kortisol er et vigtigt hormon, der blandt andet regulerer omsætningen af næringsstoffer, muskulatur og knoglevæv. Kortisol regulerer også kredsløbet og immunsystemet (kroppens forsvar mod blandt andet infektioner). Kortisol påvirker tillige visse af hjernens funktioner. Når kroppen udsættes for fysisk stress stiger blodets indhold af kortisol som en naturlig reaktion. Symptomerne på kortisolmangel omfatter blandt andet træthed, vægttab, appetitløshed og svimmelhed på grund af lavt blodtryk. Symptomerne kan også optræde i en mere alvorlig form med kvalme, opkastninger, og påvirket kredsløb og bevidsthed. Læs mere om nedsat binyrefunktion under Addison´s sygdom.


    Stofskiftehormon

    Hormonet TSH stimulerer skjoldbruskkirtlens produktion af stofskiftehormoner og TSH mangel medfører derfor nedsat produktion af stofskiftehormoner, også kaldet for lavt stofskifte eller myksødem. Symptomer på nedsat TSH produktion er blandt andet kuldskærhed, træthed, tør hud, forstoppelse og vægtøgning.


    Kønshormon

    Hormonet FSH og LH stimulerer kønskirtlernes funktion, herunder dannelsen af kønshormoner (østrogen og progesteron hos yngre kvinder, samt testosteron hos mænd). FSH og LH er også nødvendige for dannelsen af ægceller hos kvinden, samt sædceller hos manden. Symptomer på nedsat produktion af FSH og LH er forskellige for kvinder og mænd. 


    Hos kvinder

    Manglende ægløsning og udsættende eller ophørt menstruation hos yngre kvinder. Mangelfuld udvikling af brystvæv og nedsat kønsbehåring. Den nedsatte produktion af østrogen kan desuden medføre udtørring af slimhinder, hedeture og øget risiko for knogleskørhed (osteoporose). Kønsdriften kan også være nedsat 


    Hos mænd

    Nedsat produktion af sædceller hos mænd. Den nedsatte produktion af testosteron kan medføre nedsat kønsdrift (impotens), samt mangelfuld skægvækst og kønsbehåring. Den nedsatte produktion af testosteron kan muligvis også medføre nedsat muskelmasse og muskelstyrke, samt træthed. Hos såvel yngre kvinder som mænd kan nedsat FSH og LH produktion medføre ufrivillig barnløshed (infertilitet).


    Væksthormon

    Væksthormon har ikke blot betydning for normal længdevækst hos børn og unge. Hos voksne produceres væksthormon gennem hele livet, dog falder produktionen noget med alderen. Hos voksne virker væksthormon blandt andet ved at øge forbrændingen af fedtvæv og stimulere dannelsen af muskelvæv og knoglevæv. Desuden styrker væksthormon den fysiske kondition, det man kalder konditallet. Endelig sænker væksthormon blodets indhold af kolesterol. 

    Symptomerne på væksthormonmangel hos voksne omfatter øget fedtophobning – især omkring taljen – nedsat muskelmasse, samt dårlig fysisk kondition og træthed. 


    Væskebalancen

    ADH-hormonet, som er en forkortelse for 'anti diuretisk hormon', produceres i en særskilt del af hypofysen som kaldes baglappen. Dette hormon hæmmer nyrernes udskillelse af vand. Mangel på ADH medfører udskillelse af store mængder tynd urin, hvilket naturligt stimulerer tørst og væskeindtagelse. Påvirket ADH produktion ses særligt hos patienter med craniopharyngeom.

  • Hvad er faresignalerne?

    Den hyppigste årsag til hypofyseinsufficiens skyldes som sagt følger efter en godartet hypofysesvulst. Et hyppigt symptom på en hypofysesvulst er faktisk synspåvirkning. Typisk er synsfeltet til siderne nedsat, hvilket giver problemer i forbindelse med læsning. Det kan opleves som om starten eller slutningen af linierne ”forsvinder”, og ved færdsel i trafikken kan man have manglende overblik til siderne.

    Strålebehandling rettet mod hypofysen eller nærliggende væv kan medføre hypofyseinsufficiens mange år efter behandlingens ophør. Der findes ikke et enkelt symptom, som er enestående for hypofyseinsufficiens. Det er den samtidige forekomst af flere symptomer, der kan lede til diagnosen. For eksempel gradvis udvikling af træthed, kuldskærhed, ophørt menstruation (yngre kvinder), nedsat kønsdrift (impotens), og overvægt omkring taljen.

  • Hvad kan man selv gøre?

    Hypofyseinsufficiens skyldes ikke faktorer i miljøet eller en særlig livsstil. Tilstanden er sjælden og udvikler sig ofte gradvist. Hvis du mener at have symptomer på hypofyseinsufficiens, skal du gøre din læge opmærksom på det.

  • Hvordan stiller lægen diagnosen?

    Det er nemt for lægen at stille diagnosen, men det forudsætter at mistanken bliver rejst. Din praktiserende læge kan foretage de indledende undersøgelser og vil herefter henvise til en specialafdeling. Undersøgelserne består af blodprøver med måling af hormonindholdet. En komplet undersøgelse af samtlige hypofysehormoner tager flere dage og forudsætter derfor en kort indlæggelse på sengeafdeling eller daghospital. Udover blodprøver foretages MR skanning af hypofysen og en øjenundersøgelse.

  • Hvordan behandles hypofyseinsufficiens?

    Hypofyseinsufficiens kan kun sjældent kureres. Operation for en hypofysesvulst kan bedre eller normalisere hypofysens hormonproduktion, men en operation kan også i sig selv medføre hypofyseinsufficiens. Operation udføres først og fremmest for at hindre yderligere trykpåvirkning af synsnerven og hjernen. Såfremt en hypofysesvulst producerer store mængder hormon, vil operation også udføres for at hæmme eller fjerne denne overproduktion. 


    Derimod kan den nedsatte funktion af hypofysen effektivt behandles med tilskud af de manglende hormoner:


    Stresshormon

    ACTH-hormon mangel behandles med tilskud af hydrokortison (kortisol) i tabletform. Dosis er cirka 10-30 mg dagligt, som gives som 2 til 3 daglige doser. Kroppens naturlige behov for hydrokortison fordobles eller tre-dobles ved febersygdomme og svære fysiske stress tilstande. Ved vedvarende feber udover 1-2 dage, eller hvis der optræder opkastninger eller mavesmerter, skal lægen kontaktes. Hospitalsindlæggelse kan blive nødvendig. Læs mere om behandling af binyrebarkinsufficiens (Addison´s sygdom).


    Stofskiftehormon

    TSH-hormon mangel behandles med tilskud af stofskiftehormonet eltroxin (thyroxin) i tabletform. Medicinen indtages én gang i døgnet og daglig dosis er cirka 0.05-0.2 mg. Læs mere om nedsat stofskifte (myksødem). 


    Kønshormon

    FSH og LH- hormon mangel behandles med tilskud af kønshormoner. Kvinder behandles med tilskud af kvindelige kønshormoner i tabletform. Hvorvidt denne behandling også tilbydes kvinder efter den forventede overgangsalder beror på et individuelt skøn. Mænd behandles med det mandlige kønshormon testosteron i form af indsprøjtninger i en muskel hver 2-4 uge. Testosteron findes også i tabletform, men virkningen er mindre pålidelig. Mangelen på kønshormoner kan medføre knogleskørhed (osteoporose). Der kan derfor blive behov for medicinsk behandling

    herfor. Yngre kvinder med FSH og LH-mangel kan godt blive gravide, ligesom mænd med FSH og LH-mangel kan bringes til at producere levedygtige sædceller. Det forudsætter dog en anden behandling end kønshormoner. Denne behandling foregår sædvanligvis på gynækologiske afdelinger, der varetager behandling af barnløshed.


    Væksthormon

    Væksthormonmangel hos voksne hypofysepatienter har man i Danmark behandlet siden 1995. Behandlingen medfører blandt andet en reduktion af fedtmassen og en øgning af muskelmassen. Den fysiske kondition (konditallet) bedres, og de fleste behandlede føler de får mere energi. Desuden normaliseres kroppens vandindhold fra et for lavt niveau. Behandlingen gives i form af indsprøjtninger i underhuden (subkutant injektion) hver aften før sengetid. De fleste foretager selv indsprøjtningerne med særlige penne på samme måde som

    insulinbehandling af diabetes mellitus (sukkersyge). Den daglige dosis er cirka 0.2 – 0.6 mg. Kvinder har behov for en lidt højere dosis end mænd, og behovet falder med alderen hos både mænd og kvinder. En forbigående bivirkning kan være væskeophobning (ødemer), der kan nødvendiggøre at medicindosis skal nedsættes.


    Væskebalance

    ADH-hormon mangel kan behandles ved at tilføre hormonet enten i tabletform eller ved hjælp af en næsespray. 

  • Udsigt for fremtiden

    Som hovedregel kan man leve et normalt liv med hypofyseinsufficiens, såfremt behandlingen følges. En vis reduktion af arbejdsevnen kan dog forekomme.

    Det er nødvendigt med ambulante kontroller hvert halve til hele år. Denne kontrol kan deles mellem lokale medicinske afdelinger og specialafdelinger.

Kraniofaryngeom

Kraniofaryngeom er en godartet, medfødt svulst, der findes i kraniets bund og hyppigst påvises i barnealderen. Den består af en forkalket del og en blæreagtig dannelse indeholdende en olieagtig væske og kan i halvdelen af tilfældene fjernes helt. I sin vækst giver den anledning til hormonforstyrrelser, og patienterne må ofte efter kirurgi behandles hormonelt.

For yderligere information henvises der til vores engelske søsterside www.pituitary.org.uk for gode beskrivelser af sygdommen, samt under "hjernetumorer" på www.bornecancerfonden.dk.

Af

bestyrelsen

Af

overlæge i endokrinologi Ellen Grodum, Frederica Sygehus

Prolaktinom

  • Hvad er prolaktinom?

    Der findes i den normale hypofyse en samling celler, der laver prolaktin (mælkehormon). Normalt hæmmes udskillelsen af prolaktin.

    Der kan opstå en knude i hypofysen bestående af celler, der laver prolaktin, og som ikke hæmmes. Dvs. et prolaktinom er en knude, der udskiller prolaktin. Man ved ikke, hvorfor disse knuder opstår.

    Knuderne inddeles i mikro- og makroknuder, hvor mikroknuderne er mindre end 1 cm i diameter og makroknuderne er større end 1 cm i diameter.

  • Hvilke symptomer ser man?

    Hos kvinder

    Der kan forekomme mælk i brysterne, der ses menstruationsforstyrrelser, manglende evne til at blive gravid. Desuden kan der forekomme hovedpine, syns- og synsfeltsmangler og tegn på mangel på de øvrige hypofysehormoner.


    Hos mænd

    Impotens, hovedpine, syns- og synsfeltmangler og tegn på mangel på de øvrige hypofysehormoner.

  • Hvilke undersøgelser skal til for at stille diagnosen?

    Medicinsk behandling

    Behandlingen er i langt de fleste tilfælde medicinsk med tabletter 8 Parlodel eller Dostinex). Oftest vil man behandle i ca. 2 år og herefter forsøge at udtrappe medicin. I begyndelsen af den medicinske behandling, ses ofte bivirkninger, som kan bestå af svimmelhed, kvalme og kuldetendens af hænderne, derfor anbefales det at starte med en lille dosis medicin og så lade tabletmængden stige langsomt.

    Der anbefales kontrol ca. hver 3. måned inkl. Blodprøvekontrol. Der anbefales ny MR-skanning efter 6 – 12 måneder.


    Anden behandling

    I sjældne tilfælde kan operation eller strålebehandling være nødvendig.