Hypofyse Netværket • 22. november 2022

Cushing v/ Andreas Ladefoged Ebbehøj

Del 1: Cushing syndrom versus disease


Andreas har forsket I binyrer de sidste 8 år.  PhD i binyrer.



Cushing:


Binyrebarkhormon anvendes til mange autoimmunesygdomme som gigt, eksem, astma og høfeber. Lægemidler med binyrebarkhormon findes som inhalationsdevises/spray, næsespray, tabletter, creme og gel.


Kortisol er stresshormonet. Modificeret kolesterol. Mange funktioner i kroppen. Livsvigtigt hormon. Påvirker lever og bugspytkirtel – sænker insulin - øger blodsukkeret. Mobiliserer fedt, så kroppen har noget at leve af. Kalk fra knogler og proteiner fra muskler. Bremser immunsystemet. Kortisol sørger for at immunsystemet dæmpes, så det ikke tæppebomber kroppen. Binyrebarkhormon behandler autoimmune sygdomme. Øger blodtrykket ved påvirkning af hjerte og nyrer. Påvirker hjernen – styrer søvn, appetit, hukommelse og humør.


Binyrebarkhormon starter at producere inden vi står op og falder hen over dagen. Der er en døgnrytme for dannelse af kortisol. Psykisk stress og fysisk stress påvirker forbruget af kortisol og dannelsen af kortisol.


ACTH fra hypofysen stimulerer binyrerne til at producerer binyrebarkhormon. Kortisol giver feed-back til hypofysen, for at ACTH skal sænkes.


Syndrom: Symptomer og sygdomme forårsaget af langvarig forhøjet binyrebarkhormon. Forhøjet blodsukker, nedsat muskelvæv i arme og ben. Øget fedt om maven/bildæk. Knogleskørhed og forhøjet blodtryk. Høj risiko for depression, men man kan også blive maniske eller psykotiske. Måneansigt og røde kinder. Fedtpude på ryggen/nakken. Tynd hud og nemt blå mærker. Røde mærker/sprækker. Dårlig sårheling.


Lang tid før diagnose – 2-5-10 år. Ved forhøjet alkoholforbrug – kan symptomerne være lige danne. Følgesygdomme kan være knogleskørhed, overvægt eller diabetes.


Der er ikke retningslinjer for hvordan Cushing skal diagnosticeres.


Billede af hund, som også har Cushing. Ejeren har også Cushing.


Ved Cushing er der ikke nogen døgnrytme.



Quiz: Hvad er den hyppigste årsag til Cushings syndrom?


1: Tumor i hypofysen

2: Tumor i binyrerne

3: Læger (korrekt svar – ved ordineret af binyrebarkhormon præparat, gigtsygdom, astma) 10-100 gange hyppigere


Cushing sygdom: Ved hypofysetumor, som procedure ACTH vil der være højt ACTH og højt kortisol i blodprøver. Hypofysetumor reagerer ikke på feedback på kortisol. Binyretumor producerer kortisol og hypofysen ophører med at procedure ACTH, så der vil være lavt ACTH og højt kortisol i blodprøver. Ved medicinsk fremkaldt Cushing syndrom er der lavt ACTH og højt kortisol i blodprøver.


Lungetumorer kan også danne kortisol.


Hvordan diagnosticeres:

1.     Få mistanken

2.     Tag screening blodprøver

3.     Bekræft blodprøver

4.     Billeddiagnostik


Måle kortisol i døgn urin, blod/spyt ved midnat (ikke i dk, mest i USA). Måle kortisol efter suppressionstest.


2 ud af 3 prøver skal være positive.


Ved suppressionstest gives dexamethason om aftenen og der skulle derfor ikke være kortisol i blodprøve om morgenen, da hypofysen er blevet hæmmet.


MR skanning af hypofysen. Snak om klaustrofobi. CT af binyrerne. Blodprøver oppe ved hypofysen ved at føre ind via vene i benene.


Quiz: Hvor mange har en tumor i hypofysen?


1: 1 per 10.000 der bliver skannet

2: 1 per 1000 der bliver skannet

3: 1 per 10 der bliver skannet (rigtigt svar) – nogle gange kan skanningen ikke vise tumoren.


Hvor mange har (mindst) en tumor i binyrerne?

1: 1 per 10.000 der bliver skannet

2: 1 per 1000 der bliver skannet

3: 1 per 100 der bliver skannet: Rigtigt – sjældent at de er hormonproducerende.


Hvordan behandles Cushing Sygdom i Hypofysen?

Førstevalg er kirurgi.


Efterlader så meget hypofysevæv, som muligt, for at patienten ikke skal få hypofyseinsufficiens. Operationerne er samlet på centre i DK. Danske kirurger opererer 25-50 om året. Der er 10-30 tilfælde af Cushing om året i DK.


Medicinsk behandling: Blokere ACTH: Cabergolin; pasireotid


Blokere kortisolproduktion (Ketoconasol, metyrapon, osilodrostat, metotane, etomidat.

Blokere kortisol effekter Mifepristone.


Strålebehandling

Fjerne begge binyrer – binyrebarksufficiens.



Del 2: Efter operation


Efter forløbet: Måler kortisol dagen efter operationen. Undervisning i hydrokortison.


Genoptræning. Udskrivelse efter 1-2 dage på intensiv og derefter medicinsk afdeling.


Mangler antidiuretisk hormon og kan have hyppig vandladning – kan komme efter 1-2 uger.


Hydrocortison – typisk 10-30mg om dagen i 3 doser. (Konfereret med Jacob Dal i Ålborg og Jens Otto i Århus)


Morgen, frokost og eftermiddag. (10+5+5 eller 10+10+5)


Lav dosis som muligt. Efterforløbet er hårdt. Høj dosis første uge og så skrue dosis ned uge for uge indtil ender på slutdosis efter ca. 7 uger.


6-12 måneder før hypofyse og binyrer kommer sig - biokemisk.


Det tager typisk længere for patienten ca. ½ år længere.


5-10mg ekstra ved stress, motion, mild sygdom og tandlæge.


Fordobling ved moderat sygdom (fx feber 38-39)


Indlæggelse ved svær sygdom, kvalme og opkast.


Krisekort – vi har kort i foreningen. Snak om akutte sygdomme. Instruer din familie. 

Blodprøver og klinisk kontrol efter 1-4 uger.


Glucocorticoid Withdrawal Syndrome


Kortisol-abstinenser: Humørforstyrrelser, kvalme, vægttab, muskelsmerter, udmattelse og ledsmerter.


Immunforsvaret begynder at virke igen og autoimmune sygdomme kan komme tilbage. 

Muskler skal til at bygge sig op igen, så der er mange muskelsmerter. Kroppen bygger sig selv op igen.


Ok at få det dårligt efter operation. Variabelt forløb. Kan tage uger eller måneder. Det kan også tage årevis at få det bedre.


Hvad overraskede efter operation: Mangel på energi, 2år efter er jeg stadig ikke rask, Vi havde ingen ide om hvad vi skulle forvente eller hvor lang tid det vil tage. Jeg havde aldrig forestillet mig at jeg skulle have så ondt i led og muskler.


Behandlingsmål: balancegang – for meget cushing syndrom og for lidt krise.


Biokemiske markører falder først fx blodsukker og blodtryk inden for uger. Huden får det bedre. Vægten falder. Muskelmassen øges. Jo længere tid Cushing jo længere tid om at genopbygge muskler. Hukommelsen er påvirket og korttidshukommelsen og tænke hurtigt kommer sig også, men alle kommer sig ikke.


Hvorfor er det så variabelt – der er genetik. Receptorer opfanger binyrebarkhormon og der kan være forskel. Der er en masse hypoteser. Andre sygdomme kan også påvirke hvordan en patient kommer sig efter operationen.


Anbefaling af kalk og d-vitamin.


Del 3 – et bedre forløb


Coping og forberedelse


33% følte sig ikke godt nok forberedt inden operatioen.


Forberede hvornår man kan komme tilbage efter operation.


Første formål er at sygdomme kan komme under kontrol.


Professionel støtte 


Genoptræning til Fysioterapi og styrketræning. Bed om henvisning – der kan også være tilbud i kommunen med genoptræning.


Tilbage til arbejdsmarkedet – fortæl socialrådgiver om forløbet og forventning.


Behandling af følgesygdomme: diabetes, blodpropper, blodtryk og knogleskørhed


Psykisk støtte: Kognitiv terapi og medicin mod depression. 2 gange forøget risiko for depression hos Cushing patienter. Træthed, nedsat appetit, muskelsvaghed er også tegn på depression.


Støtte fra netværk


Det er godt at have en familie eller venner med til konsultation.


Det er en god ide at dele sin sygdom med venner og kollegaer, så de forstår hvad der sker med en.


Meld dig ind i Hypofysenetværket.


Huskeregel

  • Fugk cs
  • Forberedelse på abstinenser
  • Undervisning i hydrocortiseon
  • Genoptræning
  • Kontrol af følgesygdomme
  • Coping
  • Støtteforening


Behandlingsvejledning til Cushing sygdom kan læses her: https://endocrinology.dk/nbv/hypofyse-og-binyresygdomme/cushings-syndrom/


Måske er du også interesseret i disse indlæg?

Akromegali: Landsdækkende møde

Af Hypofyse Netværket • 29. oktober 2025
AF: CAROLINE KISTORP, HELENE ROSENØRN-DOHN, MIKKEL ANDREASSEN OG MARIE LOUISE SODEMANN Fredag den 14. november 2025 fra kl. 12.00-16.15 afholdes der et landsdækkende møde for patienter med akromegali og deres pårørende på Rigshospitalet. Se og download invitationen med al relevant info her.

Referat af WAPO-konference

Af Hypofyse Netv%C3%A6rket • 14. oktober 2025
AF JOHN VANGSGAARD, FORMAND Referat fra WAPO-konferencen 2025, Dublin, 10.-12. oktober. Jeg deltog som repræsentant for Hypofysenetværket i WAPO’s (World Alliance of Pituitary Organizations) årlige konference, som i år blev afholdt i Dublin. Det var tre spændende og intense dage fyldt med oplæg, erfaringsudveksling og masser af netværk – og helt ærligt: den bedste konference jeg nogensinde har deltaget i!  Dag 1 – Velkomst og faglige oplæg Konferencen blev officielt åbnet kl. 14.00, hvorefter alle deltagere præsenterede sig selv. Margarita Vasquez fra Ecuador lagde ud med et rørende oplæg om de udfordringer, patienter med hypofysesygdomme møder i hendes hjemland – blandt andet problemer med at få sygdommene anerkendt officielt, og med at sikre korrekt håndtering af medicin. Hun fortalte, at kølekæden ofte brydes under transporten, hvilket i praksis gør medicinen ubrugelig. Herefter tog endokrinolog Mark Sherlock og neurokirurg Javadpour fra Storbritannien over. De gav en imponerende gennemgang af både de medicinske og kirurgiske aspekter af hypofysesygdomme – fra udredning og medicinsk behandling til operationer og de nyeste muligheder inden for stråleterapi og robotkirurgi med AI. Dagens sidste faglige punkt handlede om AVP-D (Diabetes Insipidus), og vi sluttede af med en god Q&A-session, hvor deltagerne kunne stille spørgsmål. Om aftenen nød vi en velkomstmiddag, som var både hyggelig og velsmagende – en perfekt afslutning på første dag. Dag 2 – Patientperspektiver, forskning og nye teknologier Dagen startede med Daniela Shikova, som præsenterede projektet FindMecure, der arbejder med at gøre kliniske forsøg mere tilgængelige for patienter. Hun fortalte blandt andet, at der typisk går op til fem år fra et forsøg starter, til et nyt præparat bliver godkendt til brug. Derefter fortalte Lisa McAnena om de visuelle komplikationer ved hypofysesygdomme og gennemgik de mange forskellige undersøgelser, som bruges til at vurdere synspåvirkning. Jaina Byrne supplerede med et indblik i det irske system for øjen- og neurokomplikationer. Begge oplæg blev afsluttet med en fælles Q&A-session. Efter en tiltrængt kaffepause tog Dr. Sofia Liahana fra Storbritannien ordet. Hun fortalte om, hvordan man som patient kan hjælpe sig selv under en binyrekrise – især relevant for patienter med primær Addison. Dernæst kom neuropsykolog Max Almoacid fra Chile med et inspirerende oplæg om det, han kaldte et “psykisk førstehjælpskit” – praktiske redskaber til at håndtere følelser og mentale udfordringer, som ofte følger med kroniske sygdomme. Efter frokost præsenterede Jo Balfour fra Cambridge projektet CAMRare Patient Passport – et dokument, som patienter med sjældne sygdomme kan udfylde og bruge til at sikre sammenhæng i behandlingen på tværs af hospitaler og læger. Det lød som et virkelig brugbart værktøj! Senere fortalte Manel Domingo fra Barcelona om, hvordan kunstig intelligens kan bruges til at opdage akromegali tidligere, end det i dag er muligt. Christine Yedinak fra USA fulgte op med et oplæg om bedre diagnosticering og kontrol af samme sygdom. Efter endnu en omgang spørgsmål og kaffe rundede vi dagen af med et online oplæg fra Dr. Noa Tal (USA) om patientcentreret behandling – et vigtigt tema, som mange kunne nikke genkendende til. Aftenen sluttede med middag på en fantastisk Michelin-restaurant i Dublin – og maden var lige så god, som skiltet ved døren lovede! Dag 3 – Generalforsamling og fremtidsplaner Den sidste dag stod i WAPO’s organisatoriske tegn. På generalforsamlingen blev det blandt andet besluttet, at: WAPO fylder 10 år i 2026 Der vælges tre nye medlemmer til bestyrelsen Organisationen ændrer navn til World Adrenal and Pituitary Organization (det tidligere navn var World Alliance of Pituitary Organizations) Navneændringen blev vedtaget for at åbne op for et bredere samarbejde – særligt med Addison-foreninger verden over. For mere information kan man besøge www.wapo.org , hvor der ligger masser af nyttig viden – og WAPO har også sin egen YouTube-kanal. Opsamling og indtryk Alt i alt var WAPO 2025-konferencen en kæmpe succes. Jeg fik utrolig meget ud af de mange oplæg, og næsten alt, der blev taget op, har direkte relevans for vores medlemmer i Hypofysenetværket. Jeg kan kun varmt anbefale, at vi fortsat deltager i de kommende konferencer – og jeg deltager meget gerne igen som repræsentant for netværket. Som en ekstra bonus fik jeg også skabt en god kontakt til Lundbecks repræsentant under konferencen og nævnt, at vi som et mindre netværk altid er åbne for samarbejde og sponsorater. Forhåbentlig lyttede Simone!

Formandens beretning 2025

Af Hypofyse Netv%C3%A6rket • 14. september 2025
AF JOHN VANGSGAARD, FORMAND  Kære medlemmer. Så er vi her igen – i dejlige Fredericia. Og denne gang med et fuldt funktionsdygtigt badeland. Bestyrelsen har i løbet af året afholdt otte bestyrelsesmøder – seks online og to fysiske. Ét her i huset efter vores dagsmøde og ét hos Sandra på Fyn i august måned. Årets aktiviteter har været et dagsmøde her i huset med oplæg af Anne Sofie Espersen – en dejlig dag med masser af gode historier og grin. Så har vi afholdt vores børne- og ungeweekend – i år udvidet til tre dage, og denne gang fuldt booket. Ovenikøbet med deltagerrekord på 18 stk. I 2012, da jeg selv fik konstateret min hypofysetumor, søgte jeg med lys og lygte på internettet efter information om den diagnose, jeg havde fået. Men det var meget svært at finde andet end lægefaglige beskrivelser og vores egen hjemmeside. Jeg savnede virkelig at kunne ringe og spørge en eller anden om, hvad jeg kunne forvente. Med det i baghovedet foreslog jeg på et bestyrelsesmøde at genindføre kontaktpersoner – dog på en lidt anden måde på grund af den her GDPR-lovgivning. Og det virker. Jeg har selv haft kontakt med flere, og i den forbindelse en stor tak til jer, der har meldt jer på banen som kontaktpersoner. Et af de opkald, jeg fik, har faktisk ført til vores oplægsholder i morgen – Magnus Tuse Hansen . Hans far ringede, da Magnus havde fået konstateret en hypofysetumor, og snakken gik, hvor faren fortalte om Magnus og hans historie. Den kan I glæde jer til i morgen. Som I ved, var jeg på NAPA-konference i Helsinki i oktober sidste år. Jeg vil ikke gå i detaljer, da jeg jo har skrevet referat derfra. Desværre kunne jeg ikke deltage i dette års konference på grund af en familiefest. Vi har i bestyrelsen besluttet ikke at deltage i NAPA -konferencerne mere. NAPA er meget centreret omkring Addison, og vi skal jo tage hensyn til seks forskellige diagnoser i vores netværk. Vi fik dog en lille smule ud af min deltagelse i Finland. Jeg brugte mine gode jyske gener og fik forhandlet et sponsorat på 1.000 euro fra en af de deltagende organisationer – penge, som var øremærket dette årsmøde, og der bliver de også brugt. I fremtiden vil vi i stedet bruge tid og penge på det mere relevante WAPO – World Alliance of Pituitary Organizations. Derfor deltager jeg i årets WAPO-konference i Irland den 10.-12. oktober. Vores eneste udgift til dette er et deltagergebyr på 140 euro (ca. 1.050 kr.). Alle resterende udgifter betales af WAPO og deres sponsorer. Vi har også ansøgt om optagelse i Sjældne Diagnoser i Danmark. Vores ansøgning bliver behandlet på deres repræsentantskabsmøde i november, så vi fra bestyrelsen vender tilbage, når der er nyt om vores ansøgning. I år er det valgår for mig, og jeg stiller gerne op til en ny toårig periode. Tak til den øvrige bestyrelse for et rigtig godt samarbejde i løbet af det sidste år. Jeg synes personligt, at vi har en meget velfungerende bestyrelse, og jeg håber, vi kan fortsætte det gode samarbejde efter denne generalforsamling. Lad mig slutte med disse vise ord, jeg har fundet på det store internet: ”Jeg har en usynlig sygdom. Nogle dage er gode, mens andre dage er dårlige. Jeg er led og ked af at skulle forklare mig – og forsvare mig. Jeg er værdifuld, selvom jeg er syg. Døm mig bare, hvis du ikke forstår mig – men hold det for dig selv. Jeg vælger at se frisk ud på mine gode dage. På de dårlige ser du mig ikke. Måske kender du en, der fejler det samme som mig – men det betyder dog ikke, at du ved, hvordan jeg har det.” Og til allersidst en hilsen til vores nærmeste pårørende: ”Ægte kærlighed er at stå sammen på de gode dage – og stå endnu tættere på de dårlige.” TAK FOR ORDET.