Akromegali foredrag – referat

FOREDRAG MED LÆGE CHRISTIAN ROSENDAL

Christian Rosendal blev uddannet som læge i 2017. I 2020 startede han sin speciallægeuddannelse inden for endokrinologi. I øjeblikket er han ph.d.-studerende under vejledning af Jacob Dal, og han forventes at aflevere sin ph.d.-afhandling i år.

KORT OM HYPOFYSEN

Hypofysen er en lille kirtel, der hænger som en stilk på undersiden af hjernen. Den vejer mellem ½ og 1 gram og er på størrelse med en kidneybønne.

Baglappen:

• Oxytocin: Kendt som kærlighedshormonet, det hjælper med at sammentrække livmoderen.
• Antidiuretisk hormon (ADH): Hjælper med at tilbageholde vand i nyrerne.

Forlappen:

• Væksthormon (GH): Stimulerer vækst og celleproduktion.
• Follikelstimulerende hormon (FSH): Regulerer udviklingen af æg og sædceller.
• Lutiserende hormon (LH): Stimulerer ægløsning og testosteronproduktion.
• Thyroidea stimulerende hormon (TSH): Stimulerer skjoldbruskkirtlen til at producere hormoner.
• Adrenokortikotropt hormon (ACTH): Stimulerer binyrerne til at producere binyrebarkhormon.
• Prolaktin: Stimulerer mælkeproduktionen.

Hypotalamus fungerer som direktøren, der sender signalhormoner til hypofysen, som fungerer som mellemlederen. Målorganerne med kirtler fungerer som fabriksarbejderne.

For eksempel sender CRH fra hypotalamus besked til hypofysen om at danne ACTH, som derefter giver besked til binyrerne om at danne binyrebarkhormon. Når niveauet af binyrebarkhormon er højt nok, sendes der besked til hypotalamus og hypofysen om, at der er nok binyrebarkhormon.

AKROMEGALI

Akromegali er en tilstand, der rammer lige mange mænd og kvinder. Debutalderen ved diagnosen er i gennemsnit 48 år. På grund af flere skanninger opdages der flere tilfælde af adenomer i hypofysen. Ved diagnosetidspunktet kan der også være påvirkning af de andre hormonakser, da adenomet kan trykke på dem.

Symptomer på akromegali:

• Ændret stemme på grund af større tunge og væskeophobning.
• Ændret udseende med større underkæbe på grund af knoglevækst. Ører og næse kan også være større. En god idé er at sammenligne sit udseende med sit kørekortbillede for at se forandringen.
• Øget svedproduktion.
• Snorken og søvnapnø.
• Muskel- og ledsmerter – smerterne er diffuse, og mange har været ved gigtlæge, før de får diagnosen.
• Tryksymptomer fra adenomet med hovedpine og påvirkning af synsnerven.
• Gigantisme opstår, når der dannes for meget væksthormon før vækstspurten i barndommen og ungdommen. Akromegali opstår, når adenomet udvikler sig i voksenalderen.

Behandling af akromegali:

• Kirurgisk behandling – kan ikke altid lade sig gøre på grund af adenomet placering.
• Medicinsk behandling.
• Eventuelt strålebehandling.
• Eventuelt erstatning af andre hormonakser.

UNDERSØGELSE AF BEHANDLING OVER TID (1990-2021)

Denne landsdækkende undersøgelse omfatter 740 patienter med akromegali.

Behandlingsmetoder:

• Kirurgi: 75% af patienterne er blevet opereret. Antallet af genoperationer er faldet, og færre patienter får strålebehandling.
• Somatostatin-analoger: Denne behandling er den mest udbredte.
• GH-antagonister og dopaminagonister: Selvom færre patienter behandles med disse, er brugen steget over årene.

Sundhedsrisici:

• Der er en øget risiko for hjertekarsygdomme, diabetes, knogleskørhed og søvnapnø.
• Bedre diagnostik og øget opmærksomhed kan være årsagen til den øgede risiko. Livsstil kan også spille en rolle, ligesom hos resten af befolkningen.
• Resultater:
• 90% af patienterne bliver normaliseret, og færre oplever påvirkning af tre eller flere hormonakser.
• Dødeligheden er faldende.

Følgevirkninger af akromegali:

• Knuder i skjoldbruskkirtlen.
• Depression og angst.

UNDERSØGELSE AF DEPRESSION OG ANGST VED AKROMEGALI

I en undersøgelse, hvor 105 patienter med akromegali og 211 patienter med hypofyseadenom blev sammenlignet, fandt man, at risikoen for depression var fordoblet for akromegali-patienter. Der var også en 50% øgning i risikoen for angst.

Vi diskuterede, hvordan smerte hænger sammen med depression. Et medlem beskrev, at smerten i kroppen kunne sammenlignes med at høre AC/DC på lavt blus hele tiden. Selvbillede og personlighed er påvirket, hvilket også kan føre til depression. Et medlem har oplevet, at hjertet hamrer derudad, hvilket opleves angstfuldt, da man ikke ved, hvad der sker. Et andet medlem forklarede, at træthed eller fatigue giver en følelse af tågehjerne.

HJERTE-KAR-KOMPLIKATIONER VED AKROMEGALI

30-60% af akromegalipatienter har forhøjet blodtryk. Væksthormon påvirker blodkar til at trække sig sammen, og derudover er der væskeophobning, som tilsammen giver et forhøjet blodtryk. Hjertet vokser og kan blive stort og dovent, hvilket kan føre til hjertesvigt. Sjældent kan der også være utætte hjerteklapper.

Åreforkalkning skyldes forhøjet blodtryk, diabetes og forhøjet kolesterol. 30-50% af patienterne oplever at få diabetes. Derudover er der en øget omsætning af fedt, hvilket resulterer i forhøjet kolesterol.

TYKTARM

Ved akromegali kan tyktarmen vokse og blive op til 20% større end hos raske mennesker. Der kan også dannes polypper på tyktarmen, hvilket medfører en fordoblet risiko for tyktarmskræft.

Der udføres flere kikkertundersøgelser (koloskopier) på patienter med akromegali, og dette kan være en af årsagerne til, at der ses en øget risiko for tyktarmskræft.

BEVÆGEAPPARATET

Ca. 10% af patienter med akromegali oplever gener i håndleddene, hvor de føler, at hånden sover. En operation kan afhjælpe dette problem.

90% af patienterne har led sygdom. Brusken i leddene vokser, hvilket resulterer i større led. Ledbåndene bliver også større og mere eftergivende, hvilket fører til, at leddene slides skævt og bliver ustabile. De mekaniske egenskaber i leddene ændres, og der kan vokse osteofytter (knoglesporer) i leddene, hvilket giver ledsmerter. Ved akromegali er alle led i kroppen påvirket.

Almindelig slidgigt er typisk i knæ, hofter og tommelfingre. Når patienten bliver behandlet for sin akromegali, stopper man yderligere skader på leddene. De skader, der allerede er opstået, kan dog ændres ved operation, hvor leddet bliver skiftet.

REGISTERSTUDIE OMKRING LIDELSER I BEVÆGEAPPARATET

I et registerstudie, hvor 844 patienter med akromegali blev sammenlignet med 84.000 personer uden akromegali, blev risikoen for lidelser i bevægeapparatet undersøgt. Resultaterne viste, at akromegalipatienter har en fem gange forøget risiko for slidgigt i skulderen, en tre gange forøget risiko for slidgigt i hoften og en fordoblet risiko for slidgigt i knæet.

Fem år op til diagnosen af Akromegali er der en syv gange forøget risiko for slidgigt i skulderen, en to og en halv gang forøget risiko for slidgigt i hoften og en tre gange forøget risiko for slidgigt i knæet.

Ryglidelser ved akromegali

Patienter med akromegali har en fordoblet risiko for forsnævring af rygmarven. Der er en 80% risiko for diskusprolaps og en fordobling af slidgigt i ryggen. Fem år før diagnosen er der 3 1/2 gange så mange akromegalipatienter, der er blevet behandlet for forsnævret rygmarv.

Kirurgiske indgreb og komplikationer ved akromegali

Akromegalipatienter har en fem gange forøget risiko for at få en skulderprotese, en tre gange forøget risiko for at få en ny hofte og en to og en halv gang forøget risiko for at få et nyt knæ. Der er også en fordobling af rygkirurgi blandt akromegalipatienter.

Komplikationer efter kirurgi er fordoblet hos akromegalipatienter. Disse komplikationer inkluderer dårlig heling, infektioner og at knoglerne sætter sig forkert sammen.

Knoglebrud ved akromegali

Patienter med akromegali har en 25% lavere risiko for brud på arme. Der er ingen forskel i risikoen for benbrud sammenlignet med personer uden akromegali. Hvis kønshormonerne er påvirket hos akromegalipatienter, vil der dog være en øget risiko for svagere knogler.

KNOGLEKVALITET VED AKROMEGALI

Ved akromegali vil den ydre skal af knoglen være fortykket, men den indre del af knoglevævet, som har struktur som en svamp, vil være fortyndet. Dette medfører en øget risiko for sammenfald i rygsøjlen, da knoglerne i rygsøjlen består af 70% af den indre del.

Diagnostik: DEXA-skanning kan ikke anvendes til at afsløre sammenfald hos akromegalipatienter, da knoglemineraltætheden er forøget hos disse patienter. Derfor skal enten røntgen eller CT-skanning anvendes for at afsløre fortynding af knoglens indre.

Undersøgelse: En undersøgelse med 17 patienter med akromegali og 17 patienter uden akromegali viste, at der var en fordoblet risiko for sammenfald i rygsøjlen. Udviklingen af sammenfald kan bremses med osteoporosemedicin, fx alendronat.

KONKLUSION

Behandlingsmulighederne ved akromegali er generelt gode. Dødeligheden blandt akromegalipatienter er nu på niveau med den generelle befolkning, hvilket er en positiv udvikling. Dog kan livskvaliteten være nedsat på grund af de mange symptomer og komplikationer, der følger med sygdommen.

SPØRGSMÅL OG DISKUSSION

Til slut var der tid til spørgsmål, hvor vi blandt andet diskuterede anvendelsen af Wegovy til appetitregulering og vægttab. Det er ikke alle, som har problemer med appetitten; nogle føler slet ikke sult. Især patienter, der har haft pharynginomer, kan have problemer med at styre appetitten. Dette kan også være tilfældet efter strålebehandling, hvis hypothalamus er blevet påvirket, da appetitcenteret er placeret i hypothalamus.

Vi snakkede også om, at binyrebarkhormon påvirker appetitten. En deltager anbefalede Luuna Sommer i forhold til kost. Forstoppelse kan også være et problem ved akromegali på grund af den større tyktarm.



Vi diskuterede også, hvordan akromegali kunne opdages tidligere. For eksempel kunne ortopædkirurger og søvncentre spørge patienter om ændringer i skostørrelse og om vielsesringen stadig passer. Der kunne også sammenlignes pasbilleder for at se eventuelle ændringer i udseendet. Behandlingsvejledninger til de forskellige specialer burde opdateres for at inkludere disse spørgsmål og metoder.