Hypofyse Netværket • 28. november 2020

Væksthormonmangel hos børn

Af overlæge dr. med. Knud Kastrup, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup

Symptomer på væksthormonmangel

De første tegn på at et barn har væksthormonmangel er at væksthastigheden aftager. Efter spædbarnsalderen og op til puberteten ligger væksthastigheden ret konstant på 6-8 cm pr. år. Ved mangel på væksthormon kan væksthastigheden falde til 2-3 cm år. Knogleudviklingen hæmmes, hvilket konstateres ved en bestemmelse af knoglealderen. Dette foregår ved en røntgenfotografering af hånd og håndled. Ved væksthormonmangel vil knoglealderen være betydelig forsinket. Samtidig ses en mangelfuld udvikling af muskulaturen og tendens til at der aflejres mere fedt på kroppen, selvom barnet ikke spiser for meget. Dette skyldes at væksthormonet også har en virkning på fedt og proteinomsætningen. Ligeledes kan der være tilfælde med for lavt blodsukker, hvor barnet bliver utilpas, irritabelt og kan i værste fald få et krampeanfald. Dét forklares ved at væksthormon har stor betydning for regulering af blodsukkeret.

Udseendet er præget af et stort hoved i forhold til kroppen med lille dybtliggende næse og forsinket udvikling af underansigtet, hænder og fødder er ofte små og for drengens vedkommende er penis ofte meget lille. Børnene bevarer derfor længe et babylignende udseende.

Årsager til væksthormonmangel

Der er mange årsager til nedsat eller ophørt produktion af væksthormon. I nogle tilfælde er tilstanden medfødt og konstateres kort efter fødselen på grund af nedsat trivsel og lavt blodsukker. Før fødselen styres væksten af et væksthormon som produceres i moderkagen. Barnet er derfor ikke væksthæmmet ved fødselen. Efter fødselen skal barnets egen væksthormon overtage kontrollen og efter nogle måneder kan væksthæmningen vise sig.


Væksthormonproduktionen foregår i hypofysens forlap og kontrolleres af signalstoffer fra hjernen (”frigørelseshormoner” eller releasing factors), sideløbende produceres hæmmende stoffer, såkaldte somatostatiner som blokerer dannelse af væksthormon.

Samspillet mellem de fremmende og hæmmende impulser fra hjernen bevirker at væksthormonproduktionen foregår i bølger eller som en pulsering. Det har vist sig at være kritisk for virkningen af væksthormon hvorledes pulsen er. Det er altså ikke kun at spørgsmål om hvor meget væksthormon man laver, men også om hvordan. Udskillelsen øges meget kraftigt i forbindelse med puberteten.

Man forstår nu at i nogle tifælde kan hypofysen godt producere væksthormon, men dannelsen af væksthormon bliver ikke styret ordentligt fra hjernens dybest liggende del, også kaldet hypothalamus. Dét er forklaringen på at medfødt fejludvikling eller erhvervet skade på disse dele af hjernen, eller af forbindelsen til hypofysen, kan medføre mangel på væksthormon.


Ved undersøgelsen af hypothalamus og hypofysen vil man i dag foretage en scanning som i forstørrelse kan give et meget præcist billede af området og påvise eventuel fejludvikling eller skade.



Vigtigt er det i den forbindelse at udelukke en svulstdannelse i området. Det drejer sig om et såkaldt craniopharyngeom. Det er en langsomt voksende godartet svulst, som er medfødt og som langsomt ødelægger hypofysen og som kan vokse op i den underste det af hjernen. Da synsnerven ligger meget tæt på hypofysen kan det forekomme at der kommer tryk på synsnerven, hvilket kan ses ved en øjenundersøgelse. Det kan gå ud over synsfelt og synsskarphed. Behandlingen er operation, som kan være vanskelig på grund af svulstens beliggenhed.

Andre årsager til væksthormmonmangel kan være følger efter læsioner eller infektioner eller bestråling af hjernen på grund af hjernesvulster af anden art.

Diagnosen af væksthormonmangel

Det er ikke tilstrækkeligt at tage en enkelt blodprøve til vurdering af væksthormonproduktionen. Som beskrevet sender hypofysen væksthormon ud i blodet i pulse. Derfor må der enten tages mange prøver over flere timer eller foretages en stimulationsprøve. Der lægges et drop med en kanyle i en blodåre, hvorfra der med jævne mellemrum kan tages prøver.



Hypofysen stimuleres med forskellige stoffer. Ofte anvender man klonidin og arginin. Når stoffet er givet tages prøver med 20-30 minutters mellemrum i et par timer. Det er den maksimale stigning af væksthormon under prøven som viser om der foreligger mangel på væksthormon. Hvis ikke der kommer nogen stigning efter stimulationsprøven er det sandsynligt et der foreligger mangel på væksthormon. Undertiden er prøven vanskelig at fortolke fordi resultatet ligger midt imellem en absolut mangel og et normalt udfald. Man kan da tale om en nedsat, men ikke ophørt produktion af væksthormon.


Det vides i dag hvorledes væksthormonet stimulerer cellevæksten i kroppen. Når væksthormonet med blodet spredes ud mellem kroppens celler binder væksthormonet sig til bestemte steder på den enkelte celles overflade.

Efter bindingen til cellen starter en produktion af vækstfaktorer, kemiske forbindelser, som påvirker cellens vækst og funktion. Disse vækstfaktorer ligner insulin og kaldes derfor insulinlignende vækstfaktorer.


De insulinlignende vækstfaktorer kan måles i en enkelt blodprøve. Hvis man mangler væksthormon er indholdet af vækstfaktor lavet og det kan hjælpe med til at påvise væksthormonmangel. Sommetider bindes væksthormonet ikke til cellerne og der dannes derfor ikke vækstfaktor inde i cellerne. Der kan derfor være alle symptomer på væksthormonmangel, men forholdet er det at cellen ikke udnytter det væksthormon som er tilstede.

Det er vigtigt at man ved undersøgelsen også interesserer sig for de andre hypofysehormoner da et eller flere kan mangle på samme tid.

Behandling

Væksthormon gives som daglige injektioner før sengetid, da det udnyttes bedst om natten. Der anvendes injektionspenne af samme type som diabetikere anvender ved insulininjektioner. Injektionerne gives i fedtvævet. Dosis justeres afhængig af vægt, bedømmelse af knoglealder og af vækstfaktor indholdet i blodet. Dosis øges i forbindelse med pubertetens øgede vækst. Behandlingen er en specialistopgave.



Større børn lærer hurtigt at klare injektionerne selv, men der kan naturligvis være situationer hvor behandlingen bedst gennemføres i fællesskab. Der er forskellige præparater på markedet, nogle er færdigopløste , nogle skal opløses inden indsprøjtningen, men det kan foregå automatisk .Valg af pensystem og nålelængde gør det muligt at tilpasse behandlingen til det enkelte barn.


Behandlingen koster over 100.000 kr. pr. år. Diagnosen bør stilles med størst mulige sikkerhed på en specialafdeling. Væksthormonet udleveres vederlagsfrit direkte fra den behandlende afdeling.


Væksthormonbehandling anvendes også til piger med Turner syndrom (væksthæmning og manglende pubertet), børn med kronisk nyrelidelse og børn med Prader- Willi syndrom (væksthæmning og udtalt tendens til fedme).

Bivirkninger

I starten af behandlingen kan der ses tendens til væskeansamling i kroppen, også i hjernevævet. Der kan i sjældne tilfælde optræde symptomer med hovedpine og utilpashed. Symptomerne forsvinder når dosis sættes ned. Da man ikke kan forudsige hvornår disse problemer forekommer tilrådes i starten af behandlingen at øge dosis langsomt. Der kan endvidere ses ømhed og smerter i arme og ben, ”vokseværk”. Som nævnt påvirkes sukkerstofskiftet af væksthormon. Der bør derfor med jævne mellemrum tages prøver til vurdering af blodsukkerregulationen. Der er meget sjældent lokale reaktioner på injektionsstedet.

Måske er du også interesseret i disse indlæg?

Akromegali: Landsdækkende møde

Af Hypofyse Netværket • 29. oktober 2025
AF: CAROLINE KISTORP, HELENE ROSENØRN-DOHN, MIKKEL ANDREASSEN OG MARIE LOUISE SODEMANN Fredag den 14. november 2025 fra kl. 12.00-16.15 afholdes der et landsdækkende møde for patienter med akromegali og deres pårørende på Rigshospitalet. Se og download invitationen med al relevant info her.

Referat af WAPO-konference

Af Hypofyse Netv%C3%A6rket • 14. oktober 2025
AF JOHN VANGSGAARD, FORMAND Referat fra WAPO-konferencen 2025, Dublin, 10.-12. oktober. Jeg deltog som repræsentant for Hypofysenetværket i WAPO’s (World Alliance of Pituitary Organizations) årlige konference, som i år blev afholdt i Dublin. Det var tre spændende og intense dage fyldt med oplæg, erfaringsudveksling og masser af netværk – og helt ærligt: den bedste konference jeg nogensinde har deltaget i!  Dag 1 – Velkomst og faglige oplæg Konferencen blev officielt åbnet kl. 14.00, hvorefter alle deltagere præsenterede sig selv. Margarita Vasquez fra Ecuador lagde ud med et rørende oplæg om de udfordringer, patienter med hypofysesygdomme møder i hendes hjemland – blandt andet problemer med at få sygdommene anerkendt officielt, og med at sikre korrekt håndtering af medicin. Hun fortalte, at kølekæden ofte brydes under transporten, hvilket i praksis gør medicinen ubrugelig. Herefter tog endokrinolog Mark Sherlock og neurokirurg Javadpour fra Storbritannien over. De gav en imponerende gennemgang af både de medicinske og kirurgiske aspekter af hypofysesygdomme – fra udredning og medicinsk behandling til operationer og de nyeste muligheder inden for stråleterapi og robotkirurgi med AI. Dagens sidste faglige punkt handlede om AVP-D (Diabetes Insipidus), og vi sluttede af med en god Q&A-session, hvor deltagerne kunne stille spørgsmål. Om aftenen nød vi en velkomstmiddag, som var både hyggelig og velsmagende – en perfekt afslutning på første dag. Dag 2 – Patientperspektiver, forskning og nye teknologier Dagen startede med Daniela Shikova, som præsenterede projektet FindMecure, der arbejder med at gøre kliniske forsøg mere tilgængelige for patienter. Hun fortalte blandt andet, at der typisk går op til fem år fra et forsøg starter, til et nyt præparat bliver godkendt til brug. Derefter fortalte Lisa McAnena om de visuelle komplikationer ved hypofysesygdomme og gennemgik de mange forskellige undersøgelser, som bruges til at vurdere synspåvirkning. Jaina Byrne supplerede med et indblik i det irske system for øjen- og neurokomplikationer. Begge oplæg blev afsluttet med en fælles Q&A-session. Efter en tiltrængt kaffepause tog Dr. Sofia Liahana fra Storbritannien ordet. Hun fortalte om, hvordan man som patient kan hjælpe sig selv under en binyrekrise – især relevant for patienter med primær Addison. Dernæst kom neuropsykolog Max Almoacid fra Chile med et inspirerende oplæg om det, han kaldte et “psykisk førstehjælpskit” – praktiske redskaber til at håndtere følelser og mentale udfordringer, som ofte følger med kroniske sygdomme. Efter frokost præsenterede Jo Balfour fra Cambridge projektet CAMRare Patient Passport – et dokument, som patienter med sjældne sygdomme kan udfylde og bruge til at sikre sammenhæng i behandlingen på tværs af hospitaler og læger. Det lød som et virkelig brugbart værktøj! Senere fortalte Manel Domingo fra Barcelona om, hvordan kunstig intelligens kan bruges til at opdage akromegali tidligere, end det i dag er muligt. Christine Yedinak fra USA fulgte op med et oplæg om bedre diagnosticering og kontrol af samme sygdom. Efter endnu en omgang spørgsmål og kaffe rundede vi dagen af med et online oplæg fra Dr. Noa Tal (USA) om patientcentreret behandling – et vigtigt tema, som mange kunne nikke genkendende til. Aftenen sluttede med middag på en fantastisk Michelin-restaurant i Dublin – og maden var lige så god, som skiltet ved døren lovede! Dag 3 – Generalforsamling og fremtidsplaner Den sidste dag stod i WAPO’s organisatoriske tegn. På generalforsamlingen blev det blandt andet besluttet, at: WAPO fylder 10 år i 2026 Der vælges tre nye medlemmer til bestyrelsen Organisationen ændrer navn til World Adrenal and Pituitary Organization (det tidligere navn var World Alliance of Pituitary Organizations) Navneændringen blev vedtaget for at åbne op for et bredere samarbejde – særligt med Addison-foreninger verden over. For mere information kan man besøge www.wapo.org , hvor der ligger masser af nyttig viden – og WAPO har også sin egen YouTube-kanal. Opsamling og indtryk Alt i alt var WAPO 2025-konferencen en kæmpe succes. Jeg fik utrolig meget ud af de mange oplæg, og næsten alt, der blev taget op, har direkte relevans for vores medlemmer i Hypofysenetværket. Jeg kan kun varmt anbefale, at vi fortsat deltager i de kommende konferencer – og jeg deltager meget gerne igen som repræsentant for netværket. Som en ekstra bonus fik jeg også skabt en god kontakt til Lundbecks repræsentant under konferencen og nævnt, at vi som et mindre netværk altid er åbne for samarbejde og sponsorater. Forhåbentlig lyttede Simone!

Formandens beretning 2025

Af Hypofyse Netv%C3%A6rket • 14. september 2025
AF JOHN VANGSGAARD, FORMAND  Kære medlemmer. Så er vi her igen – i dejlige Fredericia. Og denne gang med et fuldt funktionsdygtigt badeland. Bestyrelsen har i løbet af året afholdt otte bestyrelsesmøder – seks online og to fysiske. Ét her i huset efter vores dagsmøde og ét hos Sandra på Fyn i august måned. Årets aktiviteter har været et dagsmøde her i huset med oplæg af Anne Sofie Espersen – en dejlig dag med masser af gode historier og grin. Så har vi afholdt vores børne- og ungeweekend – i år udvidet til tre dage, og denne gang fuldt booket. Ovenikøbet med deltagerrekord på 18 stk. I 2012, da jeg selv fik konstateret min hypofysetumor, søgte jeg med lys og lygte på internettet efter information om den diagnose, jeg havde fået. Men det var meget svært at finde andet end lægefaglige beskrivelser og vores egen hjemmeside. Jeg savnede virkelig at kunne ringe og spørge en eller anden om, hvad jeg kunne forvente. Med det i baghovedet foreslog jeg på et bestyrelsesmøde at genindføre kontaktpersoner – dog på en lidt anden måde på grund af den her GDPR-lovgivning. Og det virker. Jeg har selv haft kontakt med flere, og i den forbindelse en stor tak til jer, der har meldt jer på banen som kontaktpersoner. Et af de opkald, jeg fik, har faktisk ført til vores oplægsholder i morgen – Magnus Tuse Hansen . Hans far ringede, da Magnus havde fået konstateret en hypofysetumor, og snakken gik, hvor faren fortalte om Magnus og hans historie. Den kan I glæde jer til i morgen. Som I ved, var jeg på NAPA-konference i Helsinki i oktober sidste år. Jeg vil ikke gå i detaljer, da jeg jo har skrevet referat derfra. Desværre kunne jeg ikke deltage i dette års konference på grund af en familiefest. Vi har i bestyrelsen besluttet ikke at deltage i NAPA -konferencerne mere. NAPA er meget centreret omkring Addison, og vi skal jo tage hensyn til seks forskellige diagnoser i vores netværk. Vi fik dog en lille smule ud af min deltagelse i Finland. Jeg brugte mine gode jyske gener og fik forhandlet et sponsorat på 1.000 euro fra en af de deltagende organisationer – penge, som var øremærket dette årsmøde, og der bliver de også brugt. I fremtiden vil vi i stedet bruge tid og penge på det mere relevante WAPO – World Alliance of Pituitary Organizations. Derfor deltager jeg i årets WAPO-konference i Irland den 10.-12. oktober. Vores eneste udgift til dette er et deltagergebyr på 140 euro (ca. 1.050 kr.). Alle resterende udgifter betales af WAPO og deres sponsorer. Vi har også ansøgt om optagelse i Sjældne Diagnoser i Danmark. Vores ansøgning bliver behandlet på deres repræsentantskabsmøde i november, så vi fra bestyrelsen vender tilbage, når der er nyt om vores ansøgning. I år er det valgår for mig, og jeg stiller gerne op til en ny toårig periode. Tak til den øvrige bestyrelse for et rigtig godt samarbejde i løbet af det sidste år. Jeg synes personligt, at vi har en meget velfungerende bestyrelse, og jeg håber, vi kan fortsætte det gode samarbejde efter denne generalforsamling. Lad mig slutte med disse vise ord, jeg har fundet på det store internet: ”Jeg har en usynlig sygdom. Nogle dage er gode, mens andre dage er dårlige. Jeg er led og ked af at skulle forklare mig – og forsvare mig. Jeg er værdifuld, selvom jeg er syg. Døm mig bare, hvis du ikke forstår mig – men hold det for dig selv. Jeg vælger at se frisk ud på mine gode dage. På de dårlige ser du mig ikke. Måske kender du en, der fejler det samme som mig – men det betyder dog ikke, at du ved, hvordan jeg har det.” Og til allersidst en hilsen til vores nærmeste pårørende: ”Ægte kærlighed er at stå sammen på de gode dage – og stå endnu tættere på de dårlige.” TAK FOR ORDET.